孙伟正，全国名中医，黑龙江中医药大学附属第一医院教授，从事临床、科研、教学多年，对血液病的诊断与治疗有着丰富的经验，尤其对于白细胞类疾病，以及再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜等众多疑难复杂血液病，通过中西医结合的方式辨证施治，取得了较好的疗效，介绍如下，以飨同仁。

 

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度异质性髓系克隆性疾病，髓系细胞发育异常为其主要特点，临床多以无效造血、病态造血、难治性全血细胞减少为表现，并具有较高的向急性髓细胞白血病转化的风险倾向。西医主要以成分输血支持治疗，同时考虑免疫调节与免疫抑制、去甲基化药物以及异基因造血干细胞移植等治疗方法，但众多化学药物耗损患者机体正气，加之本病预后差异明显的特点，临床诊治较为棘手。目前中医专家共识将其归之为“髓毒劳”，孙伟正依据其发病特点与临床表现，自创验方“正天饮”为基础方，以攻邪为主线，在祛邪的同时加以扶正固本，辨病辨证有机结合，攻补兼施，发挥中医药特色，从而提高患者生存质量。

 

病机及辨证分型

 

 

在古医籍中虽无法直接找到本病的记载，可从患者症状加以分析，患者多表现出虚弱、乏力、倦怠等不同程度的贫血症状，恶寒、发热等感染症状，肌肤或孔窍出血等中医血证症状。如杨士瀛在《仁斋直指方论》所述“血之为患，其妄行则吐衄，其衰涸则虚劳”，依据这些临床表现，多数医家认为本病可归属于“虚劳”“血虚”“热劳”“癥积”等范畴。本病为正虚邪实病证，常常与先天禀赋不足，后天失养，或脾肾亏虚，或肝肾不足，或邪毒外感，亦或是七情内伤，情志饮食劳倦所伤等，导致脏腑气机失调，气滞血瘀，久积而邪气入里发为骨髓劳伤。

 

本病的辨证分型主要为：脾肾亏虚证以腰膝酸软，面白无华，形寒肢冷，头晕乏力，耳鸣健忘，舌淡胖，苔白或腻，脉沉细等为主要症状；气阴两虚证以面色少华，自汗盗汗，气短乏力，四肢倦怠，头目眩晕，或视物模糊，五心烦热，舌红，苔薄白，脉细略数等为主要症状；血瘀痰阻证以面色晦暗，肌肤甲错，皮下或有瘀斑瘀点，腹有癥块，或有痰核瘰疬，舌质紫暗，苔白或微黄，脉细涩为主要症状；热毒炽盛证以壮热口渴，面红目赤，头身疼痛，烦躁不宁，咽喉肿痛，口腔溃疡，或有衄血，小便短赤，大便干结，舌红或红绛，苔黄或腻，脉数为主要症状。临床治疗以抓证候、看缓急、辨虚实为原则，并注意固护胃气。

 

辨治特点

 

 

髓毒似火热毒邪，有其象而无其形。骨髓增生异常综合征归为中医之“髓毒劳”，其病因病机较为复杂，孙伟正认为，髓毒劳之邪毒有别于外感六淫邪毒，与风寒暑湿燥火各邪相比，更倾向于火热毒邪的特点，但有火邪、热邪之象，而无火邪、热邪之形。更多则表现为兼邪，其往往是外感、内伤等综合因素致邪气入里，留于骨髓的变邪，称为髓毒。究其病因，如《金匮要略》所言“千般疢难，不越三条”，其病因虽不外乎外因、内因、不内外因，但亦不同于他病。

 

辨阴阳，定脏腑 孙伟正临床治疗本病思路以阴阳为纲，攻邪为主线，兼顾补虚扶正。首辨其阴阳，次定其脏腑偏盛偏衰，结合髓毒侵袭程度，进而遣方用药。

 

脾肾阳虚者，证见倦怠乏力，腰膝酸软，或畏寒，或手足不温，舌暗淡，脉细弱等阳虚型，以大补元煎加减，药用熟地黄、山药、山茱萸、茯苓、淫羊藿、补骨脂、巴戟天、仙茅、枸杞、半枝莲、山慈菇、麦门冬、黄芪、猪苓、白花蛇舌草、炙甘草。方中熟地黄、山药、山茱萸、炙甘草，易杜仲为淫羊藿、补骨脂、巴戟天、仙茅，取大补元煎温补肾阳，救本培元之效；麦门冬，黄芪以滋阴益气；半枝莲、山慈菇、白花蛇舌草以攻逐毒邪。

 

肾精亏虚、肝肾血虚者，证见头晕、心悸，面色少华或无华，耳鸣健忘，或盗汗，或五心烦热，口干舌燥，舌红，脉细数等阴虚证，予六味地黄丸加减，药用生地黄、山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓、桑椹子、旱莲草、枸杞、龙眼肉、黄芪、西洋参、半枝莲、白蔹、天门冬、猪苓、白花蛇舌草、生甘草。方中生地黄、山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓，取六味地黄丸补肾填精，养脾滋阴之效；桑椹子、旱莲草、枸杞、龙眼肉以补益肝肾，滋阴养血；黄芪、西洋参、天门冬补气益阴；半枝莲、白蔹、白花蛇舌草以清热解毒、抗癌祛瘀。若热毒炽盛，耗血，动血，血衄者，可予藕节炭、仙鹤草以止血，或水牛角凉血解毒。

 

单味中药，画龙点睛 孙伟正临床中常用的中药有半枝莲、山慈菇、白花蛇舌草、猪苓等，以达画龙点睛之笔。半枝莲清热解毒，利尿消肿。半枝莲多糖可提高小鼠血清、肝组织中的超氧化物岐化酶( SOD) 活力，具有抗氧化作用。白花蛇舌草清热解毒，消痈抗癌，其抗肿瘤机制可能与诱导肿瘤细胞凋亡，调节免疫，抑制信号传导通路等有关。猪苓利水渗湿，孙伟正将其广泛用于多种血液病的治疗当中，提出猪苓具有“解毒利湿而使邪有出处，通调三焦而脏腑自和”作用的观点。山慈菇清热解毒，消痈散结，其内在成分多为二氢菲类和联苄类化合物，可抑制肿瘤细胞的增殖、转移、侵袭，同时对肿瘤细胞具有细胞毒样作用，并可提高机体免疫。

 

 

典型医案

 

 

患者，女，时年56岁，2017年9月12日初诊。主因“心悸、乏力、气短5个月”就诊。患者5个月前自觉心悸、气短、乏力、头晕，至哈市某医院查血常规示白细胞减少，未予重视，后发展为全血细胞减少，遂完善检查行骨穿、免疫与荧光原位杂交技术分型（FISH分型）等检查后，诊断为骨髓增生异常综合征。予地西他滨、亚砷酸、达那唑、VB6等药物治疗一个疗程，病情未见好转，上述症状加重，为求中医治疗前来就诊。刻下见患者周身乏力，未见明显出血，无发热，伴手颤，盗汗，心悸，口干，浮肿。舌质紫，苔白，脉细数。既往体健。辅助检查：血常规：WBC1.70×10^9/L，HGB41g/L，PLT24×10^9/L。

 

诊断：（阴虚型）髓毒劳（西医称为骨髓增生异常综合征）。

 

治则：滋阴益气，攻邪解毒。

 

祈福饮加减：西洋参10g，天门冬15g，五味子15g，猪苓20g，白花蛇舌草20g，半枝莲20g，白蔹15g，浮小麦15g，糯稻根15g，石斛15g，玉竹15g，土茯苓15g，生薏米25g，龙葵15g，黄芪50g，当归15g，生甘草20g。10剂，水煎服，日1剂，早晚分服。口服沿用达那唑，配合中成药肿节风片。

 

9月28日二诊：患者头晕症状明显改善，盗汗、口干、浮肿症状消失，但仍心悸、气短、乏力，腰背痛，偶有畏寒肢冷。近2日纳差，进食后恶心，甚则呕吐，寐可，二便尚可。舌质紫，苔薄白，脉沉细。方药用9月12日方加陈皮15g，砂仁15g，桑枝10g，桂枝10g。12剂，水煎服，日1剂，早晚分服。

 

10月16日三诊：患者背痛症状改善，乏力、气短感缓解，恶心症状减轻，纳少，寐可，二便尚可。舌质紫、苔白，脉细。予9月12日方加三七粉冲服，14剂，水煎服，日1剂，早晚分服。后随访患者病情趋于稳定。

 

按：该患者经西医相关治疗后，效果不明显，初诊时症状严重，为骨髓增生异常综合征发病急性期阶段。孙伟正并未首先采用验方正天饮，而选择白血病自创验方“祈福饮”为基础方加减，以防病情发展。方中浮小麦、糯稻根为孙伟正清虚热，止汗的常用药对。二、三诊，患者用药后症状改善，病情向稳定方向发展，并判断其从阴虚型转为偏阳虚型，遂将处方改为正天阳光方为基础方。患者正气虚弱，不免攻邪之时克伐后天之本，损伤脾土，致纳差，恶心，遂加陈皮、砂仁以理气健脾，腰背痛则予桑枝、桂枝以通阳，祛风止痛，加三七粉以活血袪瘀。体现了孙伟正抓病情主线，急则治标，缓则治本的治疗原则。

 

 

 

 

郑重申明：

由于每个人的体质和病情不同，本案中的方药和剂量仅适用于本案病人当时的病情。未经中医辨证诊治，不得照搬使用本案中的处方和剂量。广大读者如有需要，应前往正规医院诊治，以免贻误病情。■

 

【来源：中国中医药报，内容选自《中国中医药报》2023年5月31日第五版，王金环、孙凤、田飞 黑龙江中医药大学附属第一医院，沈凤麟 黑龙江中医药大学，孙岸弢 中国中医科学院广安门医院】