骨髓增生异常综合征是一组异质性克隆性造血干细胞疾病。研究发现多数骨髓增生异常综合征会向白血病转化，故称之为“白血病前期”。中医根据病因病机及病证特点将其命名为“髓毒劳”。“髓”表示其病位，“毒”表示其病性，“劳”表示疾病的外在症状。本病发病以老年人居多，男性多于女性。骨髓增生异常综合征根据风险分级分为较低危型和较高危型，应根据分级选择适合的治疗方法。

 

治疗方法

 

 

针对偏阴虚型骨髓增生异常综合征，孙伟正自拟方剂正天雨露饮，主要由生地黄、山药、山茱萸、牡丹皮、泽泻、茯苓、桑椹、旱莲草、枸杞子、龙眼肉、巴戟天、肉苁蓉、黄芪、西洋参、半枝莲、白蔹、天门冬、生甘草、猪苓、白花蛇舌草等组成；偏阳虚型则应用正天阳光方加减，方中应用熟地黄、山药、山茱萸、茯苓、淫羊藿、补骨脂、巴戟天、肉苁蓉、龙眼肉、枸杞子、半枝莲、白蔹、天门冬、黄芪、西洋参、甘草、猪苓、白花蛇舌草等。若低热、盗汗者加地骨皮、银柴胡；睡眠欠佳者加炒酸枣仁、柏子仁、合欢花、夜交藤；肝脾肿大者加莪术、三棱。

 

组方原则：“因虚致病”应先扶正，方中熟地黄、山茱萸、山药“三补”配伍泽泻、牡丹皮、茯苓“三泻”，肝、脾、肾三阴并补以滋阴补肾填精；方中加入桑椹、旱莲草以补肾阴；加入黄芪、西洋参健脾益气养阴生血；加入龙眼肉补血；根据“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷；善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳升而泉源不竭”的原则加入巴戟天、肉苁蓉温补肾阳，与滋阴药共奏滋阴壮阳之功；“因病致毒”要再祛邪，血象以贫血为主，骨髓象红系呈病态造血，可视为邪毒之象，故方中加入半枝莲、白蔹、天门冬等抗肿瘤药物以解毒祛邪；加入白花蛇舌草、猪苓清热解毒祛湿，增强机体免疫力，抑制肿瘤细胞生长。偏阳虚患者酌加淫羊藿、补骨脂补肾助阳。在疾病治疗过程中，还可配合含雄黄的中药制剂、或静脉使用砷制剂等共奏解毒祛瘀之效。

 

 

典型医案

 

 

钱某，男，时年45岁，2018年5月5日初诊：患者2年前于哈尔滨市某医院经骨髓穿刺术诊断为骨髓增生异常综合征，治疗应用激素、维A酸、司坦唑醇（具体用量不详）治疗约1年，因副作用较为明显，自行停药。血红蛋白维持在60~80g/L左右，乏力头晕症状较重，遂至孙伟正处就诊。刻下：头晕、乏力、心悸、气短、手足心热、腰膝酸软、口干目涩、寐差、纳一般、舌红苔薄、脉细数。

 

查体：腹部未触及包块。血细胞分析：白细胞2.8×10^9/L，血红蛋白 65g/L，血小板90× 10^9/L；骨髓象：骨髓增生活跃，粒系比例37%，红系比例46%，粒系增生，中幼粒细胞明显核浆发育不平衡，可见双核粒细胞，红系可见巨幼样变，成熟红细胞大小不等，可见红细胞畸形，不规则红细胞，淋巴细胞16%，全片可见巨核细胞20个。

 

诊断：（肾阴虚损型）髓毒劳（西医称为骨髓增生异常综合征-难治性贫血）。

 

治疗原则：滋阴补肾，凉血止血。

 

方用正天雨露饮加减：生地黄15g，山药15g，山茱萸15g，牡丹皮15g，泽泻15g，茯苓15g，桑椹15g，旱莲草15g，枸杞子15g，龙眼肉15g，巴戟天15g，肉苁蓉15g，黄芪50g，西洋参15g，半枝莲20g，白蔹15g，天门冬15g，生甘草20g，猪苓20g，白花蛇舌草20g，地骨皮15g，银柴胡15g，夜交藤20g，合欢花20g。14服，水煎服，日1服，分早晚两次，空腹温服。患者同时口服维A酸10mg，日3次口服，沙利度胺25mg，日2次口服，护肝片4片，日3次口服。

 

5月29日二诊：患者头晕、乏力、心悸、气短、腰膝酸软症状有所改善，但时有口干、手足心热，纳寐尚可，舌脉同前。复查血细胞分析：白细胞3.0×10^9/L，血红蛋白75g/L，血小板92×10^9/L，上方去夜交藤、合欢花，加地骨皮15g，银柴胡15g，石斛15g，玉竹15g。30服，水煎服，日1服，分早晚2次，空腹温服。

 

6月30日三诊：服用上方1月余，患者自觉无明显不适。查血细胞分析：白细胞3.50×10^9/L，血红蛋白95g/L，血小板115×10^9/L。

 

随诊：患者经以上治疗后，症状好转明显。

 

 

 

郑重申明：

由于每个人的体质和病情不同，本案中的方药和剂量仅适用于本案病人当时的病情。未经中医辨证诊治，不得照搬使用本案中的处方和剂量。广大读者如有需要，应前往正规医院诊治，以免贻误病情。

 

【来源：中国中医药报，内容整理自：《中国中医药报》2022年8月3日第五版，李鹤然 黑龙江中医药大学，王金环 黑龙江中医药大学附属第一医院】